SIN­DROM STEVENS-​JOHNSON

No. ICPC-​2 : S99 Skin di­se­ase ot­her

No. ICD-10 : L51.1 _Bul­lous er­yt­hema mul­ti­form_e Ting­kat Ke­mam­puan 3B

Ma­sa­lah Ke­se­hatan

Sin­drom Stevens-​Johnson (SSJ) me­ru­pa­kan sin­drom yang me­nge­nai ku­lit, se­la­put len­dir di ori­fi­sium, dan mata de­ngan ke­a­daan umum yang ber­va­ri­asi dari ri­ngan hingga be­rat. SSJ me­ru­pa­kan ben­tuk mi­nor dari toxic epi­der­mal nec­rol­y­sis (TEN) de­ngan pe­nge­lu­pasan ku­lit ku­rang dari 10% luas per­mu­kaan tu­buh. SSJ men­jadi sa­lah satu ke­ga­wat­da­ru­ratan ka­rena da­pat ber­po­tensi fa­tal. Angka mor­ta­li­tas SSJ ber­ki­sar 1-5% dan le­bih me­ning­kat pada pa­sien usia lan­jut. In­si­den sin­drom ini se­ma­kin me­ning­kat ka­rena sa­lah satu

pe­nye­bab­nya ada­lah alergi obat dan se­ka­rang obat-​obatan cen­de­rung da­pat di­per­o­leh be­bas.

Ha­sil Anam­ne­sis (Sub­je­ctive)

Ke­luhan

Ke­a­daan umum ber­va­ri­asi dari ri­ngan sam­pai be­rat. Pada fase akut da­pat di­ser­tai ge­jala pro­d­ro­mal be­rupa:demam tinggi, ma­laise, nyeri ke­pala, ba­tuk, pi­lek, nyeri teng­go­rokan, arth­ral­gia. Ge­jala pro­d­ro­mal se­lan­jut­nya akan ber­kem­bang ke arah ma­ni­fes­tasi mu­ko­kuta­neus.

Fak­tor Ri­siko

a. Meng­kon­sumsi obat-​obatan yang di­cu­ri­gai da­pat meng­a­ki­bat­kan SSJ. Be­be­rapa obat yang yang be­ri­siko tinggi da­pat me­nye­bab­kan ter­ja­di­nya SSJ an­tara lain al­lo­pu­ri­nol, trimethoprim-​sulfamethoxazol, an­ti­bi­o­tik go­longan sul­fo­na­mid, ami­no­pe­ni­sil­lin, se­fa­lo­spo­rin, ku­i­no­lon, kar­ba­ma­ze­pin, fe­ni­toin, phe­no­bar­bi­tal, an­ti­pi­re­tik/anal­ge­tik (sa­li­sil/pi­ra­zolon, me­ta­mi­zol, me­tam­piron dan pa­ra­se­ta­mol) dan NSAID. Se­lain itu ber­ba­gai pe­nye­bab di­ke­mu­ka­kan di pus­taka, mi­sal­nya: in­feksi (bak­teri, vi­rus, ja­mur, pa­ra­sit), ne­o­plasma, paska-​vaksinasi, ra­di­asi dan ma­kanan.

b. Sis­tem imun yang le­mah, mi­sal­nya pada HIV/AIDS.

c. Ri­wa­yat ke­lu­arga men­de­rita SSJ.

Ha­sil Pe­me­rik­saan Fi­sik dan Pe­nun­jang Se­der­hana (Ob­je­ctive)

Pe­me­rik­saan Fi­sik

SSJ me­mi­liki trias ke­la­inan be­rupa:

a. Ke­la­inan ku­lit

Da­pat be­rupa eri­tema, pa­pul, pur­pura, ve­si­kel dan bula yang me­me­cah ke­mu­dian ter­jadi erosi luas. Lesi yang spe­si­fik be­rupa lesi tar­get. Pada SSJ be­rat maka ke­la­in­an­nya ge­ne­ra­li­sata.

Ciri khas lesi di ku­lit ada­lah:

1. ruam di­a­wali de­ngan ben­tuk ma­kula yang ber­u­bah men­jadi pa­pul, ve­si­kel, bula, pla­kur­ti­ka­ria atau eri­tema kon­flu­ens

2. tanda pa­tog­no­mo­nik­nya ada­lah lesi tar­get

3. ber­beda de­ngan lesi eri­tema mul­ti­form, lesi SSJ ha­nya me­mi­liki 2 zona warna, ya­i­tu­ba­gian te­ngah da­pat be­rupa ve­si­kel, pur­pura

atau nek­ro­tik yang di­ke­li­lingi oleh te­pi­ber­ben­tuk ma­ku­lar eri­tema.

4. lesi yang men­jadi bula akan pe­cah me­nim­bul­kan ku­lit yang ter­buka yang akan ren­tan­ter­in­feksi

5. lesi ur­ti­ka­ria ti­dak ga­tal

b. Ke­la­inan se­la­put len­dir di ori­fi­sium: ter­se­ring ada­lah pada mu­lut (90- 100%), ge­ni­ta­lia (50%), lu­bang hi­dung (8%) dan anus (4%). Ke­la­inan be­rupa ve­si­kel dan bula yang pe­cah dan meng­a­ki­bat­kan erosi, eks­ko­ri­asi, dan krusta ke­hi­taman.

c. Ke­la­inan mata, ter­jadi pada 80% di an­tara se­mua ka­sus, ter­se­ring ada­lah kon­ju­g­ti­vi­tis ka­ta­ra­lis, kon­jung­ti­vi­tis pur­u­len, per­da­rahan, sim­ble­fa­ron, ul­kus kor­nea, iri­tis, dan iri­do­s­ik­li­tis.

Pe­me­rik­saan Pe­nun­jang

Ha­sil pe­me­rik­saan la­bo­ra­to­rium ti­dak khas, da­pat di­la­ku­kan pe­me­rik­saan da­rah pe­ri­fer leng­kap, yang me­nun­juk­kan ha­sil leu­ko­si­to­sis yang me­nun­juk­kan ada­nya in­feksi atau eo­si­no­fi­lia ke­mung­kinan ada­nya fak­tor alergi.

Pe­ne­gakan Di­ag­no­sis (As­sess­ment)

Di­ag­no­sis Kli­nis

Di­ag­no­sis di­te­gak­kan ber­da­sar­kan ge­jala kli­nis dan bila di­per­lu­kan da­pat di­la­ku­kan pe­me­rik­saan his­to­pa­to­logi ku­lit.

Di­ag­no­sis Ban­ding

a. Nek­ro­li­sis Epi­der­mal Tok­sik (NET)

b. Pemphigus vul­ga­ris

c. Pemphigus bul­losa

d. Stap­h­y­loc­co­cal Sca­l­ded Skin Syn­drome (SSSS) Kom­pli­kasi

Kom­pli­kasi ter­se­ring ada­lah bron­kop­neu­mo­nia, da­pat pula ter­jadi gang­guan elek­tro­lit hingga syok. Pada mata da­pat ter­jadi ke­bu­taan.

Pe­na­ta­lak­sa­naan Kom­pre­hen­sif (Plan)

Pe­na­ta­lak­sa­naan

a. Bila ke­a­daan umum pen­de­rita cu­kup baik dan lesi ti­dak me­nye­lu­ruh da­pat di­be­r­i­kan me­til­pred­n­i­so­lon 30-40 mg/hari.

b. Meng­a­tur ke­se­im­bangan ca­iran/elek­tro­lit dan nut­risi.

Se­te­lah di­la­ku­kan pe­ne­gakan di­ag­no­sis perlu se­gera di­la­ku­kan pe­nen­tuan ting­kat ke­pa­rahan dan prog­no­sis de­ngan meng­gu­na­kan sis­tem sko­ring SCOR­TEN.

Pa­sien de­ngan sko­ring SCOR­TEN 3 atau le­bih se­ba­ik­nya se­gera di­ta­ngani di unit pe­ra­watan in­ten­sif.

Ta­bel 11.5. SCOR­TEN (Skor ke­pa­rahan pe­nya­kit) pada Sin­drom Ste­ven Jo­h­n­son (SSJ)

Pa­ra­me­ter SCOR­TEN Skor

In­di­vidu

SCOR­TEN

(jum­lah skor in­di­vidu)

Pre­diksi Mor­ta­li­tas (%)

Usia >40 ta­hun	Ya:	1	Ti­dak:	0-1 3,2
	0
Ke­ga­nasan	Ya:	1	Ti­dak:	2 12,1
	0
Ta­ki­kardi >120x/me­nit	Ya:	1	Ti­dak:	3 35,8
	0
Luas awal pe­le­pasan	Ya:	1	Ti­dak:	4 58,3
epi­der­mis >10%	0
Se­rum urea >10	Ya:	1	Ti­dak:	5 90
mmol/L	0
Se­rum glu­kosa >14	Ya:	1	Ti­dak:
mmol/L	0
Bi­car­bo­nat >20 mmol/L	Ya:	1	Ti­dak:
	0

Kon­se­ling dan Edu­kasi

Pa­sien dan ke­lu­arga di­be­r­i­kan pen­je­lasan me­nge­nai pe­nye­bab SSJ se­hingga fak­tor pen­ce­tus SSJ­da­pat di­hin­dari di ke­mu­dian hari.

Kri­te­ria Ru­jukan

Ber­da­sar­kan sko­ring SCOR­TEN pa­sien de­ngan skor 3 atau le­bih ha­rus di­ru­juk ke fa­sil­tas pe­la­yanan ke­se­hatan se­kun­der un­tuk men­da­pat­kan pe­ra­watan in­ten­sif

Per­a­latan

Per­a­latan la­bo­ra­to­rium un­tuk pe­me­rik­saan da­rah leng­kap.

Prog­no­sis

a. Bila pe­nangan te­pat dan se­gera maka prog­no­sis cu­kup baik.

b. Prog­no­sis ma­lam bila ter­da­pat pur­pura luas, leu­ko­pe­nia, dan bron­kop­neu­mo­nia.

Re­fe­rensi

a. Dju­anda, A., Ham­zah, M., Ai­sah, S. 2002. Ilmu Pe­nya­kit Ku­lit dan Ke­la­min. Ja­karta. Ba­lai Pe­ner­bit Fa­kul­tas Ke­dok­teran Uni­ver­si­tas In­do­ne­sia.

b. Harr T, French LE. 2010, Toxic epi­der­mal nec­rol­y­sis and Stevens-​Johnson syn­drome_.Orpha­net Jo­ur­nal of Rare Di­se­a­ses_, 5, 39.

c. French LE. 2006. Toxic Epi­der­mal Nec­rol­y­sis and Ste­vens Jo­h­n­son Syn­drome: Our Cur­rent Un­der­stan­ding. Al­ler­go­logy In­ter­na­ti­o­nal, 55, 9-16