Lu­pus Eri­te­ma­to­sus Sis­te­mik

No. ICPC-​2 : L99 Sys­te­mic Lu­pus Er­yt­he­ma­to­sus No. ICD-10 : M32 Sys­te­mic Lu­pus Er­yt­he­ma­to­sus Ting­kat Ke­mam­puan 3A

Ma­sa­lah Ke­se­hatan

Lu­pus Eri­te­ma­to­sus Sis­te­mik (LES) te­lah men­jadi sa­lah satu pe­nya­kit reu­ma­tik utama di du­nia da­lam 30 ta­hun ter­a­khir. Pre­va­lensi LES di ber­ba­gai ne­gara sa­ngat ber­va­ri­asi an­tara 2,9/100.000-400/100.000 dan ter­u­tama me­nye­rang wa­nita usia re­pro­duk­tif ya­itu 15-40 ta­hun. Ra­sio wa­nita di­ban­ding­kan pria ber­ki­sar an­tara (5,5-9):1. Ber­da­sar­kan pe­ne­li­tian di RS Cipto Ma­ngun­ku­sumo Ja­karta an­tara ta­hun 1988-1990 in­si­densi rata-​rata ada­lah 37,7 per 10.000 pe­ra­watan.

Ha­sil Anam­ne­sis (Sub­je­ctive) Ke­luhan

Ma­ni­fes­tasi kli­nis LES sa­ngat ber­a­gam dan se­ring­kali ti­dak ter­jadi saat ber­sa­maan. Ke­luhan awal da­pat be­rupa:

a. Ke­le­lahan

b. Nyeri sendi yang berpindah-​pindah

c. Ram­but ron­tok

d. Ruam pada wa­jah

e. Sa­kit ke­pala

f. De­mam

g. Ruam ku­lit se­te­lah ter­pa­par si­nar ma­ta­hari

h. Gang­guan ke­sa­daran

i. Se­sak

j. Edema ana­sarka

Keluhan-​keluhan ter­se­but akhir­nya akan ber­kem­bang se­suai ma­ni­fes­tasi or­gan yang ter­li­bat pada LES.

Fak­tor Ri­siko

Pa­sien de­ngan ge­jala kli­nis yang men­du­kung dan me­mi­liki ri­wa­yat ke­lu­arga yang men­de­rita pe­nya­kit au­toi­mun me­ning­kat­kan ke­cu­ri­gaan ada­nya LES.

Ha­sil Pe­me­rik­saan Fi­sik dan Pe­nun­jang Se­der­hana (Ob­je­ctive) Pe­me­rik­saan Fi­sik

Ham­pir se­lu­ruh sis­tem or­gan da­pat ter­li­bat da­lam LES. Ma­ni­fes­tasi yang umum di­da­pat­kan an­tara lain:

a. Ge­jala kon­sti­tu­si­o­nal, mi­sal­nya: ke­le­lahan, de­mam (bi­a­sa­nya ti­dak di­ser­tai meng­gi­gil), pe­nu­runan be­rat ba­dan, ram­but ron­tok, beng­kak, dan sa­kit ke­pala.

b. Ma­ni­fes­tasi mus­ku­lo­ske­le­tal di­jum­pai le­bih dari 90%, mi­sal­nya: mi­a­l­gia, ar­tral­gia atau ar­tri­tis (tanpa bukti je­las in­fla­masi sendi).

c. Ma­ni­fes­tasi mu­ko­kuta­neus, mi­sal­nya ruam ma­lar/ruam kupu-​ kupu, fo­to­sen­si­ti­fi­tas, alo­pe­cia, dan ruam dis­koid.

d. Ma­ni­fes­tasi paru, mi­sal­nya pneu­mo­ni­tis (se­sak, ba­tuk ke­ring, ron­khi di ba­sal), em­boli paru, hi­per­tensi pul­mo­num, dan efusi pleura.

e. Ma­ni­fes­tasi kar­di­o­logi, mi­sal­nya Pleu­ro­pe­ri­car­dial fri­ction rubs, ta­kip­neu, mur­mur sis­to­lik, gam­baran pe­ri­kar­di­tis, mi­o­kar­di­tis dan pe­nya­kit jan­tung ko­ro­ner.

f. Ma­ni­fes­tasi re­nal di­jum­pai pada 40-75% pen­de­rita se­te­lah 5 ta­hun men­de­rita lu­pus, mi­sal­nya hi­per­tensi, he­ma­tu­ria, edema pe­ri­fer, dan edema ana­sarka.

g. Ma­ni­fes­tasi gas­tro­in­tes­ti­nal umum­nya me­ru­pa­kan ke­ter­li­batan ber­ba­gai or­gan dan aki­bat peng­o­batan, mi­sal­nya mual, dis­pep­sia, nyeri pe­rut, dan dis­fagi.

h. Ma­ni­fes­tasi neu­rop­si­ki­a­t­rik mi­sal­nya ke­jang dan psi­ko­sis.

i. Ma­ni­fes­tasi he­ma­to­logi, mi­sal­nya leu­ko­peni, lymphop­e­nia, ane­mia atau trom­bo­si­to­pe­nia.

Pe­me­rik­saan Pe­nun­jang

a. La­bo­ra­to­rium

1. Pe­me­rik­saan DPL (da­rah pe­ri­fer leng­kap) de­ngan hi­tung di­fe­ren­sial da­pat me­nun­juk­kan leu­ko­peni, trom­bo­si­to­peni, dan ane­mia.

2. Pe­me­rik­saan se­rum kre­a­ti­nin me­nun­juk­kan pe­ning­katan se­rum kre­a­ti­nin.

3. Uri­na­li­sis me­nun­juk­kan ada­nya erit­ro­sit dan pro­te­i­nu­ria.

b. Ra­di­o­logi

X-​ray Tho­raks da­pat me­nun­juk­kan ada­nya efusi pleura.

Pe­ne­gakan Di­ag­no­sis (As­sess­ment)

Di­ag­no­sis Kli­nis

Di­ag­no­sis LES da­pat di­te­gak­kan ber­da­sar­kan gam­baran kli­nis dan la­bo­ra­to­rium. Ber­da­sar­kan Ame­ri­can Co­l­lege of Rheu­ma­to­logy (ACR) ta­hun 1997, LES da­pat di­te­gak­kan bila di­da­pat­kan 4 dari 11 kri­te­ria yang ter­jadi se­cara ber­sa­maan atau de­ngan teng­gang waktu.

Ta­bel. 2.4 Kri­te­ria Di­ag­no­sis LES ber­da­sar­kan Ame­ri­can Co­l­lege of Rheu­ma­to­logy

Kri­te­ria	Ba­tasan
Ruam ma­lar	Eri­tema me­ne­tap, da­tar atau me­non­jol, pada ma­lar emi­nence dan li­pat na­so­la­bial.
Ruam dis­koid	Ber­cak eri­tema me­non­jol de­ngan gam­baran LES ke­ra­to­tik dan sum­batan fo­li­ku­lar. Pada LES  lan­jut da­pat di­te­mu­kan pa­rut at­ro­fik.
Fo­to­sen­si­ti­fi­tas	Ruam ku­lit yang di­a­ki­bat­kan re­aksi ab­nor­mal ter­ha­dap si­nar ma­ta­hari, baik dari anam­ne­sis pa­sien atau yang di­li­hat oleh dok­ter pe­me­riksa.
Ul­kus mu­lut	Ul­kus mu­lut atau oro­fa­ring, umum­nya ti­dak nyeri dan di­li­hat oleh dok­ter pe­me­riksa.
Ar­tri­tis non-​erosif	Me­li­bat­kan dua atau le­bih sendi pe­ri­fer, di­tan­dai oleh rasa nyeri, beng­kak dan efusi.
Pleu­ri­tis atau pe­ri­kar­di­tis	a. Pleuritis-​riwayat nyeri pleu­ri­tik atau pleu­ri­tic fri­ction rub yang di­dengar oleh dok­ter pe­me­riksa atau bukti efusi pleura atau b. Perikarditis-​bukti re­kaman EKG  atau  pleu­ri­tic fri­ction rub yang di­dengar oleh dok­ter pe­me­riksa atau bukti efusi pe­ri­kar­dial.

Kri­te­ria	Ba­tasan
Gang­guan re­nal	a. Pro­tein urin me­ne­tap >0,5 gram per hari atau >3+ atau b. Ce­takan selular-​ da­pat erit­ro­sit, he­mo­glo­bin, gra­nu­lar, tu­bu­lar atau ga­bungan.
Gang­guan neu­ro­logi	a. Kejang-​ tanpa di­se­bab­kan obat-​obatan atau gang­guan me­ta­bo­lik, mi­sal­nya ure­mia, ke­toa­si­do­sis, atau ke­ti­dak­se­im­bangan elek­tro­lit atau b. Psikosis-​tanpa di­se­bab­kan obat-​obatan atau gang­guan me­ta­bo­lik, mi­sal­nya ure­mia, ke­toa­si­do­sis, atau ke­ti­dak­se­im­bangan elek­tro­lit.
Gang­guan he­ma­to­lo­gic	a. Ane­mia he­mo­li­tik de­ngan re­ti­ku­lo­sis atau b. Leukopenia-​<4.000/mm3 pada dua kali pe­me­rik­saan atau c. Limfopenia-​<1.500/mm3 pada dua kali pe­me­rik­saan atau d. Trombositopenia-​<100.000/mm3 tanpa di­se­bab­kan obat-​ obatan.
Gang­guan imu­no­lo­gik	a. Anti-​DNA: an­ti­bodi ter­ha­dap na­tive DNA de­ngan ti­ter yang ab­nor­mal atau b. Anti-​Sm: ter­da­pat­nya an­ti­bodi ter­ha­dap an­ti­gen nuk­lear Sm atau c. Te­muan po­si­tif ter­ha­dap an­ti­bodi an­ti­fos­fo­li­pid yang di­da­sar­kan atas: 1) ka­dar se­rum an­ti­bodi an­ti­kar­di­o­li­pin ab­nor­mal baik IgG atau IgM, 2) Tes lu­pus an­ti­ko­a­gu­lan po­si­tif meng­gu­na­kan me­toda stan­dar, atau 3) ha­sil tes po­si­tif palsu pa­ling ti­dak se­lama 6 bu­lan dan di­kon­fir­masi de­ngan  tes  imo­bi­li­sasi  Tre­po­nema  pal­li­dum  atau  tes flu­o­re­sensi ab­sor­bsi an­ti­bodi tre­po­ne­mal.
An­ti­bodi an­ti­nuk­lear po­si­tif (ANA)	Ti­ter po­si­tif dari an­ti­bodi an­ti­nuk­lear ber­da­sar­kan pe­me­rik­saan imu­no­flu­o­re­sensi atau pe­me­rik­saan se­ting­kat pada  se­tiap  ku­run  waktu  per­ja­lanan  pe­nya­kit  tanpa ke­ter­li­batan obat.

Di­ag­no­sis Ban­ding

a. Mixed con­ne­ctive tis­sue di­se­ase

b. Sin­drom vas­ku­li­tis Kom­pli­kasi

a. Ane­mia he­mo­li­tik

b. Trom­bo­sis

c. Lu­pus se­reb­ral

d. Nef­ri­tis lu­pus

e. In­feksi se­kun­der

Pe­na­ta­lak­sa­naan Kom­pre­hen­sif (Plan) Pe­na­ta­lak­sa­naan

Pe­na­ta­lak­sa­naan be­rupa te­rapi kon­ser­va­tif

Pem­be­rian anal­ge­tik se­der­hana atau obat an­ti­in­fla­masi non ste­roid, mi­sal­nya pa­ra­se­ta­mol 3-4 x 500-1000 mg, atau ibup­ro­fen 400-800 mg 3-4 kali per­hari, nat­rium di­k­lo­fe­nak 2-3 x 25-50 mg/hari pada ke­luhan ar­tri­tis, ar­tral­gia dan mi­a­l­gia.

Ren­cana Tin­dak Lan­jut

a. Se­gera di­ru­juk ke la­yanan se­kun­der un­tuk pe­ne­gakan di­ag­no­sis pasti ke­cu­ali pada lu­pus be­rat mi­sal­nya yang meng­an­cam nyawa da­pat di­ru­juk ke la­yanan ter­sier ter­de­kat.

b. Pe­me­rik­saan la­bo­ra­to­rium dan follow-​up se­cara ber­ke­lan­jutan di­per­lu­kan un­tuk me­mo­ni­tor res­pon atau efek sam­ping te­rapi serta ke­ter­li­batan or­gan baru.

c. Ke­ter­li­batan ber­ba­gai or­gan pada LES me­mer­lu­kan pe­na­nganan dari ber­ba­gai bi­dang mi­sal­nya spe­si­a­lis reu­ma­to­logi, neu­ro­logi, nef­ro­logi, pul­mo­no­logi, kar­di­o­logi, der­ma­to­logi, serta he­ma­to­logi.

Kon­se­ling dan Edu­kasi

Kon­se­ling dan edu­kasi di­be­r­i­kan oleh dok­ter se­te­lah me­ne­rima ru­jukan ba­lik dari la­yanan se­kun­der

a. In­ter­vensi psi­ko­so­sial dan pe­nyu­luhan lang­sung pada pa­sien dan ke­lu­ar­ga­nya.

b. Me­nya­ran­kan pa­sien un­tuk ber­ga­bung da­lam ke­lom­pok pe­nyan­dang lu­pus

c. Pa­sien di­saran­kan un­tuk ti­dak ter­lalu ba­nyak ter­pa­par si­nar ma­ta­hari dan se­lalu meng­gu­na­kan krem pe­lin­dung si­nar ma­ta­hari, baju le­ngan pan­jang serta meng­gu­na­kan pa­yung.

d. Pe­man­tauan dan pen­je­lasan me­nge­nai efek peng­gu­naan ste­roid jangka pan­jang ter­ha­dap pa­sien.

e. Pa­sien di­beri edu­kasi agar ber­o­bat ter­a­tur dan bila ada ke­luhan baru un­tuk se­gera ber­o­bat.

Kri­te­ria Ru­jukan

a. Se­tiap pa­sien yang di di­ag­no­sis se­ba­gai LES atau cu­riga LES ha­rus di­ru­juk ke dok­ter spe­si­a­lis pe­nya­kit da­lam atau spe­si­a­lis anak un­tuk me­mas­ti­kan di­ag­no­sis

b. Pada pa­sien LES ma­ni­fes­tasi be­rat atau meng­an­cam nyawa perlu se­gera di­ru­juk ke pe­la­yanan ke­se­hatan ter­sier bila me­mung­kin­kan.

Per­a­latan

a. La­bo­ra­to­rium un­tuk pe­me­rik­saan DPL, uri­na­li­sis, dan fungsi gin­jal

b. Ra­di­o­logi: X-​ray Tho­raks

Prog­no­sis

Prog­no­sis pa­sien LES sa­ngat ber­va­ri­asi ber­gan­tung pada ke­ter­li­batan or­gan­nya. Se­ki­tar 25% pa­sien da­pat meng­a­lami re­misi se­lama be­be­rapa ta­hun, te­tapi hal ini ja­rang me­ne­tap. Prog­no­sis bu­ruk (50% mor­ta­li­tas da­lam 10 ta­hun) ter­u­tama ber­ka­itan de­ngan ke­ter­li­batan gin­jal. Pe­nye­bab utama mor­ta­li­tas umum­nya ga­gal gin­jal, in­feksi, serta trom­bo­em­boli.

Re­fe­rensi

a. Rani AA, So­e­gondo S, Na­sir AUZ, Wi­jaya IP, Naf­ri­aldi, Man­sjoer A (ed). Pan­duan Pe­la­yanan Me­dik Per­him­punan Dok­ter Spe­si­a­lis Pe­nya­kit Da­lam In­do­ne­sia. Pu­sat Pe­ner­bitan De­par­te­men IPD FKUI. Ja­karta. 2008. hlm 127-128. (Rani, et al., 2008)

b. Is­ba­gio H, Al­bar Z, Kasj­mir YI, Se­ti­yo­hadi B. Lu­pus Eri­te­ma­to­sus Sis­te­mik. Buku Ajar Ilmu Pe­nya­kit Da­lam Ji­lid II. Pu­sat Pe­ner­bitan De­par­te­men IPD FKUI. Ja­karta. 2006. (Su­doyo, et al., 2006)

c. Long­more M, Wil­kin­son I, Tur­mezei T, Cheung CK (ed). Oxford han­dbook of cli­ni­cal me­di­cine. 7__th edi­tion. Oxford Uni­ver­sity Press. Oxford. 2008. hlm 540-541. (Long­more, et al., 2008)

d. Fauci AS (ed). Harri­son’s Ma­nual of Me­di­cine. 17__th edi­tion. McGraw Hill Me­di­cal. USA. 2009. hlm 885-886. (Bra­un­wald, et al., 2009)

e. Petri M, et al. de­ri­va­tion and va­li­da­tion of the Sys­te­mic Lu­pus In­ter­na­ti­o­nal Co­ll­bo­ra­ting Cli­nics clas­si­fi­ca­tion cri­te­ria for sys­te­mic lu­pus eri­te­ma­to­sus. Arth­ri­tis and Rheu­ma­tism. 2012 Aug;64(8):2677-86. (Petri, et al., 2012)